Packungsbeilage KYGEVVI 2g/2 g Pulver zur Herstellung einer Lösung zum Einnehmen

Produktcode:
W72211001
Angewendet bei:
genetisch bestätigter Thymidinkinase-2-Mangel (TK2) mit Symptombeginn bis zum Alter von 12 Jahren, bei Kindern und Erwac
Art der Anwendung:
oral
Substanz:
Doxecitin + Doxribtimin (Substratersatztherapie mit Pyrimidinnukleosiden)
ATC
A16AX29 — Alimentäres System und Stoffwechsel | Andere Mittel für das Alimentäre System und den Stoffwechsel | Andere Mittel für das Alimentäre System und den Stoffwechsel | Sonstige Mittel für das alimentäre System und den Stoffwechsel
Doxecitin + Doxribtimin behandelt Kinder und Erwachsene mit genetisch bestätigtem Thymidinkinase-2-Mangel, deren Symptome spätestens im Alter von 12 Jahren begannen. Die Krankheit beeinträchtigt die Energieversorgung der Muskeln. Die Wirkstoffe liefern Vorstufen der mitochondrialen DNA und können die Motorik verbessern; der Mechanismus beim Menschen ist noch nicht vollständig geklärt.

Das Pulver wird in Wasser gelöst und in drei gleichen Tagesdosen mit Nahrung eingenommen. Ein Spezialist berechnet die Dosis nach Körpergewicht und steigert sie je nach Verträglichkeit langsam. Nutzen Sie die empfohlenen Messgeräte, keine Küchenlöffel. Für die Gabe über eine Ernährungssonde gelten besondere Anweisungen.

Wichtige Nebenwirkungen sind Durchfall, Erbrechen, Bauchschmerzen und erhöhte Leberwerte. Flüssigkeitsverluste können besonders bei Kindern Austrocknung und Elektrolytstörungen verursachen. Leberwerte werden vor Beginn und im Verlauf kontrolliert; der Arzt kann die Dosis senken oder die Behandlung unterbrechen.

Bei starkem Durchfall, wiederholtem Erbrechen, wenig Urin, ungewöhnlicher Schläfrigkeit, Gelbsucht oder dunklem Urin ist rascher ärztlicher Rat nötig. Informieren Sie über Schwangerschaft, Stillzeit und Nierenerkrankungen. Das Mittel heilt den Gendefekt nicht und ersetzt weder Atemunterstützung noch Ernährungstherapie und Rehabilitation. Kraft und Beweglichkeit zeigen den Behandlungserfolg.

Allgemeine Daten zu KYGEVVI 2g/2 g

Substanz:
Doxecitin + Doxribtimin
Produktcode:
W72211001
Konzentration:
2g / 2g
Darreichungsform:
Pulver zur Herstellung einer Lösung zum Einnehmen
Produktart:
Generikum
Abgabebedingungen:
S — Arzneimittel, die mit einer eingeschränkten ärztlichen Verschreibung abgegeben werden und bestimmten spezialisierten Anwendungsbereichen vorbehalten sind.

Hinweise:

Einnahme mit Nahrung

Dieses Arzneimittel mit Nahrung einnehmen.

Allgemeiner Warnhinweis

Lesen Sie vor der Anwendung die Packungsbeilage.

Kolitis / schwerer Durchfall

Holen Sie ärztlichen Rat ein, wenn schwerer oder anhaltender Durchfall auftritt.

Hepatotoxizität

Dieses Arzneimittel kann die Leber beeinträchtigen.

Zusätzliche Überwachung

Dieses Arzneimittel unterliegt einer zusätzlichen Überwachung.

Regelmäßige Laboruntersuchungen erforderlich

Während der Behandlung können regelmäßige Laboruntersuchungen erforderlich sein.

Warnhinweis während der Stillzeit

Während der Stillzeit nur auf ärztliche Empfehlung anwenden.

Warnhinweis während der Schwangerschaft

Während der Schwangerschaft nur auf ärztliche Empfehlung anwenden.

Warnhinweis bei Kindern

Bei Kindern nur gemäß Packungsbeilage oder ärztlicher Empfehlung anwenden.

Elektrolytstörungen

Dieses Arzneimittel kann die Elektrolytwerte im Blut verändern.